109 年 國立高雄大學生命科學系碩士班《生物化學》

本題主要在測試學生對醣類基本結構、命名規則、異構物關係以及氧化還原性質的了解。

各選項分析：

(A) 葡萄糖、果糖、半乳糖都是六碳醣（hexose）。木糖（Xylose）是五碳醣（pentose）。因此 (A) 錯誤。
(B) D-葡萄糖和 D-半乳糖在 C-4 位置的構型不同，它們是差向異構物（epimer）。因此 (B) 正確。
(C) $\alpha$-D-glucopyranose 和 $\alpha$-L-glucopyranose 是對映異構物（enantiomers），而不是異頭物（anomers）。異頭物是指環狀單醣在形成異頭碳（anomeric carbon）時，由於碳的構型不同而產生的兩種異構物，例如 $\alpha$-D-glucopyranose 和 $\beta$-D-glucopyranose。因此 (C) 錯誤。
(D) 蔗糖（Sucrose）是由葡萄糖的 C-1 和果糖的 C-2 透過醣苷鍵連接而成，此鍵涉及到兩個單醣的異頭碳，因此蔗糖沒有游離的異頭碳，是非還原醣。因此 (D) 錯誤。
(E) 葡萄糖的溫和氧化（如使用 Fehling's solution）會氧化異頭碳（C-1），生成羧基，得到葡萄糖酸（glucuronic acid）。

核心觀念

本題考查醣類生物化學，包括：

• 糖化血紅素（glycosylated hemoglobin, HbA1c）與糖尿病控制。
• N-linked glycoprotein 的醣鏈合成與 dolichol phosphate。
• Glycosaminoglycans（GAGs）的帶電性。
• Chitin 的單體與鍵結形式。
• 醣類之間常見的糖苷鍵。

解題方法

逐一核對各選項與標準定義。單醣聚合物的判斷重點是：

1. 單體是哪一種胺基糖。
2. 糖苷鍵連接的位置，例如 $\beta(1\rightarrow4)$。
3. 合成位置與功能是否正確，例如 N-linked glycosylation 的醣鏈先在內質網組裝，再於高基氏體修飾。

選項分析

(A) 正確

糖化血紅素 HbA1c 是血紅素胺基端的胺基與葡萄糖發生非酵素性糖化所形成，比例可反映紅血球壽命期間、約 2～3 個月的平均血糖狀況。

因此，追蹤 HbA1c 的變化，可以評估糖尿病治療是否有效。此敘述正確。

(B) 錯誤

Dolichol phosphate 是 N-linked glycoprotein 醣鏈合成的重要脂質載體，但初始醣鏈不是在高基氏體（Golgi）開始取得。

正確流程如下：

1. Dolichol phosphate 位於內質網膜上。
2. 醣類先逐步接到 dolichol phosphate 上，形成 dolichol-linked oligosaccharide。
3. 醣鏈翻轉至內質網腔面。
4. 完整的寡醣鏈一次轉移至蛋白質的天門冬醯胺（Asn）殘基。
5. 蛋白質進入高基氏體後，再進行修剪與進一步醣基化。

所以，若依題目字面「initial sugars acquired in the Golgi」判斷，B 的合成位置錯誤。

(C) 正確

Glycosaminoglycans 是帶負電的酸性多醣，負電性主要來自：

• 硫酸基（$-\mathrm{SO_3^-}$）。
• 羧酸鹽基（$-\mathrm{COO^-}$）。

例如 heparin、heparan sulfate 含有大量硫酸基；hyaluronan 則主要依靠羧酸鹽基帶負電。因此此敘述正確。

(D) 錯誤

Chitin 並不是 acetylgalactosamine 的同聚物，而是：

核心觀念

本題考查脂肪酸與蠟類脂質的基本特性，包括：

• 天然脂肪酸的碳鏈長度與雙鍵構型。
• 蠟的化學組成與生理功能。
• 精子鯨蠟（spermaceti）與橄欖油的主要成分。

蠟（waxes）是由長鏈脂肪酸與長鏈一元醇酯化形成的酯類：

$$\text{長鏈脂肪酸}+\text{長鏈醇} \rightarrow \text{蠟酯}+\mathrm{H_2O}$$

蠟與三酸甘油酯（triacylglycerols, TAGs）不同：TAG 是甘油與三分子脂肪酸形成的酯，而蠟則是脂肪酸與長鏈醇形成的酯。

解題方法

題目問「not true」，因此逐一檢查各選項是否符合脂質的基本知識。判斷重點如下：

1. 天然脂肪酸通常具有偶數碳。
2. 天然不飽和脂肪酸的雙鍵通常為 cis 型。
3. 蠟的組成應以脂肪酸與長鏈醇形成的蠟酯為主，不應將 TAG 視為蠟的主要組成。
4. 橄欖油主要含有 $C_{16}$ 與 $C_{18}$ 脂肪酸，其中以不飽和脂肪酸為主。

選項分析

(A) Most naturally occurring fatty acids contain an even number of carbon atoms.

正確。

天然脂肪酸多由乙醯輔酶 A（acetyl-CoA）以兩個碳為單位逐步延長而形成，因此碳鏈通常含有偶數個碳原子，例如：

• 棕櫚酸（palmitic acid）：$C_{16:0}$
• 硬脂酸（stearic acid）：$C_{18:0}$
• 油酸（oleic acid）：$C_{18:1}$

雖然自然界也存在少量奇數碳脂肪酸，但不是主要形式。

(B) If double bonds are present (unsaturation), they are usually cis form.

正確。

天然不飽和脂肪酸的雙鍵通常為 cis 型。cis 雙鍵會使脂肪酸碳鏈產生彎曲，降低分子排列的緊密程度，因而降低熔點並增加膜的流動性。

例如油酸的結構為：

$$C_{18:1}\ cis\text{-}\Delta^9$$

相較之下，反式（trans）脂肪酸的碳鏈較為直線，物理性質更接近飽和脂肪酸；天然脂質中的 trans 雙鍵比例通常較低。

**(C) The 90% spermaceti oil is a mixture of triacylglycerols and waxes containing an abundance of satura

核心觀念

本題考查膜脂質的結構與功能，重點包括：

1. 古生菌膜脂質的醚鍵。
2. 三酸甘油酯與甘油磷脂形成膜結構的能力。
3. 細菌對溫度變化的膜流動性調節。
4. ABO 血型抗原的醣基轉移酶。
5. 磷脂醯絲胺酸（phosphatidylserine, PS）的膜不對稱分布與細胞凋亡偵測。

題目要求找出「不正確」的敘述。

解題方法

逐項核對各敘述所涉及的生化定義，特別注意：

• 膜脂質中的酯鍵與醚鍵差異。
• 能否形成脂雙層。
• ABO 血型所連接的末端醣種類。
• PS 在正常細胞與凋亡細胞中的位置變化。

選項分析

（1）正確

古生菌膜脂質通常由異戊二烯衍生的疏水鏈與甘油骨架構成，疏水鏈和甘油之間以醚鍵連接：

$$\text{glycerol-O-alkyl}$$

相較之下，細菌與真核生物的常見膜脂質多以脂肪酸和甘油形成酯鍵：

$$\text{glycerol-O-C(=O)-R}$$

因此，古生菌膜脂質不含典型的脂肪酸羧酸酯鍵，而以醚鍵連接疏水鏈，此敘述正確。

（2）正確

三酸甘油酯（triacylglycerol, TAG）是中性脂質，主要作為能量儲存形式，無法自行形成穩定的脂雙層。

甘油磷脂具有：

• 親水性的磷酸基團；
• 疏水性的脂肪酸鏈；
• 明顯的兩親性。

在水溶液中，甘油磷脂會自發排列形成脂雙層，並封閉成脂質體（liposome）。因此，含有甘油磷脂的懸浮系統最容易形成脂質體；TAG則多半形成疏水性的油滴或被包埋於脂質結構中。

故此敘述在考試所要求的主要膜脂質判斷下為正確。

（3）正確

細菌會進行「恆定黏度適應」（homeoviscous adaptation）。

本題主要測試學生對神經傳導過程中，乙醯膽鹼（acetylcholine, ACh）受體結合後引起的離子通道變化及膜電位改變的理解。

解題步驟：

1. 乙醯膽鹼受體與離子通道： 乙醯膽鹼結合的受體通常是離子通道偶聯受體（ligand-gated ion channels）。在神經肌肉接頭（neuromuscular junction）或某些神經元突觸，乙醯膽鹼受體是離子通道。
2. 興奮性突觸後電位（EPSP）： 當乙醯膽鹼結合受體後，通常會打開一個允許陽離子（特別是 $\text{Na}^{+}$，有時也包括 $\text{Ca}^{2+}$）流入細胞的通道。陽離子內流導致細胞膜內側正電性增加，稱為去極化（depolarization），這會使膜電位朝向閾值移動，是興奮性突觸後電位（EPSP）的產生。
3. 抑制性突觸後電位（IPSP）： 抑制性神經傳導則通常涉及 $\text{Cl}^{-}$ 的內流或 $\text{K}^{+}$ 的外流，這會使膜電位變得更負，稱為超極化（hyperpolarization），或使膜電位更難達到閾值。

題目敘述分析：

• 「the membrane first becomes to open ____ channel, resulting in a depolarization.」：去極化是由陽離子內流引起的。最常見的是 $\text{Na}^{+}$ 內流。
• 「Then, followed by an outward flow of ____ resulting in a hyperpolarization.」：超極化是由負離子內流或陽離子外流引起的。題目描述的是「outward flow」，這通常是指陽離子 $\text{K}^{+}$ 的外流，因為細胞內 $\text{K}^{+}$ 濃度高於細胞外， $\text{K}^{+}$ 傾向於外流，這會使細胞膜內側負電性增加。

綜合以上分析：

• 第一個空格（引起去極化）最可能填入 $\text{Na}^{+}$。
• 第二個空格（引起超極化）最可能填入 $\text{K}^{+}$。

核心觀念

本題考查每合成 1 mol 葡萄糖時，糖質新生作用（gluconeogenesis）的總能量消耗與水分子消耗量。

由 2 mol 丙酮酸（pyruvate）合成 1 mol 葡萄糖，必須繞過糖解作用中不可逆的三個步驟。其中需要能量的反應共有：

• 丙酮酸羧化酶：消耗 2 ATP
• 磷酸烯醇丙酮酸羧激酶：消耗 2 GTP
• 磷酸甘油酸激酶逆反應：消耗 2 ATP

因此：

$$4\ \mathrm{ATP}+2\ \mathrm{GTP}=6$$

ATP 與 GTP 都含有可水解的高能磷酸鍵，因此合計消耗 6 個高能磷酸鍵當量。

解題方法

糖質新生作用由 2 mol 丙酮酸合成 1 mol 葡萄糖，其完整總反應可寫成：

$$2\ \mathrm{pyruvate} +4\ \mathrm{ATP} +2\ \mathrm{GTP} +2\ \mathrm{NADH} +6\ \mathrm{H_2O} \rightarrow \mathrm{glucose} +4\ \mathrm{ADP} +2\ \mathrm{GDP} +6\ \mathrm{P_i} +2\ \mathrm{NAD^+}$$

由此直接得到：

• 高能磷酸鍵當量：$4+2=6$
• 消耗水分子：$6$

本題測試學生對奇數碳鏈脂肪酸代謝的了解，特別是丙酸（propionic acid）代謝過程中所需的輔酶。

奇數碳鏈脂肪酸代謝：
奇數碳鏈脂肪酸（odd-chain fatty acids）在進行 $\beta$-氧化時，最終會產生一個含有奇數碳原子的中間產物，即丙酸（propionic acid）。丙酸接著進入三羧酸循環（TCA cycle）的代謝途徑。

丙酸的代謝途徑：
丙酸的代謝分為三個步驟：

1. 活化： 丙酸被CoA連接酶（CoA ligase）活化，消耗 ATP，生成丙醯輔酶A（propionyl-CoA）。此步驟需要生物素（biotin）作為輔酶，因為丙酸羧化酶（propionyl-CoA carboxylase）負責將 $\text{CO}_2$ 轉移到丙酸上。
   Propionate + $\text{ATP}$ + $\text{CO}_2$ → Propionyl-CoA + $\text{ADP}$ + $\text{Pi}$
   此反應催化劑為 丙酸羧化酶 (Propionyl-CoA carboxylase)，輔酶為 生物素 (biotin)。

2. 甲基丙二醯輔酶A（Methylmalonyl-CoA）的形成： 丙醯輔酶A 異構化酶（propionyl-CoA mutase）催化丙醯輔酶A 轉化為甲基丙二醯輔酶A（methylmalonyl-CoA）。此步驟需要維生素 $\text{B}_{12}$（cobalamin）作為輔酶。
   Propionyl-CoA → Methylmalonyl-CoA

本題測試學生對常見雙醣結構、來源及其在食品工業中應用的了解。

各選項分析：

(A) 麥芽糖 (Maltose)：由兩分子葡萄糖組成，透過 $\alpha$-(1→4) 醣苷鍵連接。它是澱粉（starch）部分水解的產物，在啤酒釀造等過程中重要。麥芽糖甜度低於蔗糖，但可作為甜味劑。
(B) 乳糖 (Lactose)：由葡萄糖和半乳糖組成，透過 $\beta$-(1→4) 醣苷鍵連接。是牛奶中的主要醣類，甜度低。
(C) 蔗糖 (Sucrose)：由葡萄糖和果糖組成，透過 $\alpha$-(1→2) 醣苷鍵連接。是食糖的主要成分，甜度最高，廣泛作為甜味劑。蔗糖可以通過酶法從甜菜或甘蔗中提取，也可以通過化學方法合成。
(D) 海藻糖 (Trehalose)：由兩分子葡萄糖組成，透過 $\alpha$,$\alpha$-(1→1) 醣苷鍵連接。在昆蟲、酵母、植物等中存在，甜度約為蔗糖的 45%。海藻糖可以從澱粉酶促轉化（enzymatic conversion of starch）獲得，或通過酵母發酵生產。
(E) 纖維二醣 (Cellobiose)：由兩分子葡萄糖組成，透過 $\beta$-(1→4) 醣苷鍵連接。是纖維素（cellulose）部分水解的產物。纖維素不易水解，纖維二醣的甜度較低，通常不作為主要甜味劑。

人工甜味劑的定義與來源：
人工甜味劑（artificial sweetener）是指在不提供顯著熱量的情況下，提供比蔗糖更強甜味的物質。常見的人工甜味劑包括阿斯巴甜（aspartame）、糖精（saccharin）、三氯蔗糖（sucralose）等。

題目問哪個是「人工甜味劑」，並且「derived from starch」。
這裡的敘述可能存在誤解。題目問的是「which of the following... is available primarily as an artificial sweetener, derived from starch.」
這句話可以理解為：以下哪個選項，主要作為人工甜味劑，並且可以從澱粉中獲得。

• 從澱粉中獲得： 麥芽糖 (A) 和海藻糖 (D) 可以通過酶法水解澱粉獲得。
• 作為甜味劑： 麥芽糖、蔗糖、海藻糖、乳糖、纖維二醣都具有甜味，但甜度不同。蔗糖是標準甜味劑。麥芽糖和海藻糖也可用作甜味劑。
• 人工甜味劑： 通常是指非醣類或結構與天然醣類差異很大的高強度甜味劑。

重新解讀題目：
題目問的是「哪個是「人工甜味劑」，並且「來自澱粉」。
然而，選項 A, B, C, D, E 都是天然存在的雙醣，它們本身並不是「人工甜味劑」。
「人工甜味劑」通常指非醣類的化學合成物。

可能性一：題目問的是「天然甜味劑」或「糖類甜味劑」
如果題目是問哪個是「甜味劑」並且「來自澱粉」，那麼麥芽糖 (A) 和海藻糖 (D) 比較符合。

可能性二：題目將「人造甜味劑」的定義誤用，或者指「可以從澱粉轉化而來的，具有甜味的物質」
如果我們將「artificial sweetener」理解為「可以被利用作為商業甜味劑」，並且「derived from starch」，那麼：

• 麥芽糖 (A) 是澱粉水解產物，甜度低於蔗糖，但可用作甜味劑。
• 海藻糖 (D) 可以通過酶法從澱粉轉化，甜度約為蔗糖的一半。

可能性三：題目將「人造甜味劑」與「來自澱粉」的兩個條件分開理解，或者其中一個條件是關鍵。
如果關鍵是「來自澱粉」，那麼 A 和 D 是首選。
如果關鍵是「人工甜味劑」，那麼選項 A-E 都不符合。

再仔細看題目敘述： "(A) Maltose, (B) Lactose, (C) Sucrose, (D) Trehalose, (E) Cellobiose is available primarily as an artificial sweetener, derived from starch."
這句話的結構是：[列表] is available primarily as an artificial sweetener, derived from starch.
這表示，在列出的選項中，有一個是「主要作為人工甜味劑」，並且「來自澱粉」。

這個題目設計似乎有問題，因為 A-E 都是天然雙醣，不是人工甜味劑。
但如果我們必須選擇一個最接近的，考慮「來自澱粉」和「可用作甜味劑」這兩個條件。

• 麥芽糖 (A)：來自澱粉（澱粉水解），甜度較低，可用作甜味劑。
• 海藻糖 (D)：可以從澱粉酶促轉化得到，甜度約為蔗糖的一半，可用作甜味劑。

本題測試學生對幾種氧化還原酶的了解，特別是它們與過氧化氫（hydrogen peroxide, $\text{H}_2\text{O}_2$）的關係。

酶的功能分析：

1. 過氧化氫酶 (Catalase)： 催化過氧化氫分解為水和氧氣。
   $2\text{H}_2\text{O}_2 \rightarrow 2\text{H}_2\text{O} + \text{O}_2$
   此酶可以將 $\text{H}_2\text{O}_2$ 轉化為水。

2. 氧化酶 (Oxidase)： 通常指利用氧氣作為最終電子受體，將底物氧化，自身被還原為水的酶。例如，細胞色素 c 氧化酶。它與 $\text{H}_2\text{O}_2$ 的直接轉化關係不大，除非是某些特殊的氧化酶。

3. 氧合酶 (Oxygenase)： 將氧氣分子（$\text{O}_2$）的一個或兩個氧原子併入底物的酶。例如，單加氧酶（monooxygenase）和雙加氧酶（dioxygenase）。它們不直接將 $\text{H}_2\text{O}_2$ 轉化為水。

本題測試學生對三羧酸循環（TCA cycle）中間產物草醯乙酸（oxaloacetate, OAA）的代謝去向的理解。

草醯乙酸（OAA）的代謝去向：
草醯乙酸是三羧酸循環中的一個關鍵中間產物，它有幾個主要的代謝途徑：

1. 與乙醯輔酶A縮合，進入三羧酸循環：
   OAA + Acetyl-CoA → Citrate (此為 TCA 循環的起始反應)

2. 轉化為磷烯醇丙酮酸（PEP）：
   OAA 經過草醯乙酸羧化酶（pyruvate carboxylase）和磷烯醇丙酮酸羧激酶（PEP carboxykinase）的作用，可以轉化為磷烯醇丙酮酸（PEP）。這是糖質新生（gluconeogenesis）的關鍵步驟。
   OAA $\leftrightarrow$ PEP （此反應是雙向的，但在糖質新生中是 OAA → PEP）

3. 轉化為丙酮酸（Pyruvate）：
   OAA 可以通過磷烯醇丙酮酸羧激酶（PEP carboxykinase）先轉化為 PEP，然後 PEP 再轉化為丙酮酸。反之，丙酮酸也可以通過丙酮酸羧化酶（pyruvate carboxylase）轉化為 OAA。
   OAA $\leftrightarrow$ PEP $\leftrightarrow$ Pyruvate
   因此，OAA 可以轉化為丙酮酸。

4. 轉化為天冬胺酸（Aspartate）：
   OAA 可以通過轉胺酶（transaminase，也稱為 aminotransferase）催化，與穀氨酸（glutamate）反應，生成天冬胺酸（aspartate）和 $\alpha$-酮戊二酸（$\alpha$-ketoglutarate）。
   OAA + Glutamate $\leftrightarrow$ Aspartate + $\alpha$-ketoglutarate

本題測試學生對三羧酸循環（TCA cycle）及丙酮酸代謝過程中，哪些酶催化反應會產生 $\text{CO}_2$ 的知識。

各酶催化反應分析：

1. 異檸檬酸脫氫酶 (Isocitrate dehydrogenase)： 催化異檸檬酸（isocitrate）氧化脫羧，生成 $\alpha$-酮戊二酸（$\alpha$-ketoglutarate）。此反應產生 $\text{CO}_2$。
   Isocitrate + $\text{NAD}^{+}$ → $\alpha$-ketoglutarate + $\text{NADH}$ + $\text{CO}_2$

2. $\alpha$-酮戊二酸脫氫酶複合物 ($\alpha$-ketoglutarate dehydrogenase complex)： 催化 $\alpha$-酮戊二酸氧化脫羧，生成琥珀醯輔酶A（succinyl-CoA）。此反應產生 $\text{CO}_2$。
   $\alpha$-ketoglutarate + $\text{NAD}^{+}$ + CoA → Succinyl-CoA + $\text{NADH}$ + $\text{CO}_2$

3. 琥珀酸脫氫酶 (Succinate dehydrogenase)： 催化琥珀酸（succinate）氧化為富馬酸（fumarate）。此反應是 TCA 循環中唯一一個直接連接到電子傳遞鏈的步驟（FAD 接受電子），但它不產生 $\text{CO}_2$。

本題測試學生對電子傳遞鏈抑制劑和解偶聯劑（uncouplers）如何影響氧氣消耗和 ATP 合成的理解。

各物質的作用分析：

• Oligomycin (寡黴素)： 是一種 ATP 合成酶（ATP synthase）的抑制劑。它結合在 ATP 合成酶的 $\text{F}_0$ 亞基上，阻止質子（$\text{H}^{+}$）通過 ATP 合成酶流回基質。

  • 影響： 阻止質子流動，直接抑制 ATP 的合成。由於質子無法通過 ATP 合成酶流回，它們會在膜間隙積聚，形成更大的質子梯度。這會反過來阻礙電子傳遞鏈繼續氧化還原，導致電子傳遞鏈的速率下降，從而降低氧氣消耗。
  • 結論： Oligomycin 降低氧氣消耗，並降低 ATP 合成。

• Rotenone (魚藤酮)： 是一種電子傳遞鏈複合物 I（$\text{NADH}$ 脫氫酶）的抑制劑。

  • 影響： 阻斷來自 $\text{NADH}$ 的電子進入電子傳遞鏈，從而抑制整個電子傳遞鏈的活動。這會導致質子梯度無法建立，ATP 合成停止。同時，由於電子傳遞被阻斷，氧氣消耗也會降低。
  • 結論： Rotenone 降低氧氣消耗，並降低 ATP 合成。

• 2,4-Dinitrophenol (2,4-二硝基苯酚, DNP)： 是一種典型的解偶聯劑（uncoupler）。它是一種親脂性小分子，能夠將質子從膜間隙帶回基質，繞過 ATP 合成酶。

  • 影響： 儘管電子傳遞鏈仍在運行（因為質子可以通過 DNP 流回），但質子梯度產生的能量不再用於 ATP 合成，而是以熱能的形式散失。這會導致 ATP 合成降低，但電子傳遞鏈為了維持質子流動而加速運行，從而增加氧氣消耗。
  • 結論： 2,4-Dinitrophenol 增加氧氣消耗，並降低 ATP 合成。

題目要求：

• 第一個空格：____ decreases both oxygen consumption and ATP synthesis.

  • 符合這個描述的是 Oligomycin 或 Rotenone。

• 第二個空格：____ increases oxygen consumption while decreasing ATP synthesis.

  • 符合這個描述的是 2,4-Dinitrophenol。

匹配選項：
我們需要找到一個選項，其中第一個物質是 Oligomycin 或 Rotenone，第二個物質是 2,4-Dinitrophenol。

• (A) Rotenone, 2,4-dinitrophenol：Rotenone 降低氧耗，DNP 增加氧耗。符合。
• (B) Oligomycin, 2,4-dinitrophenol：Oligomycin 降低氧耗，DNP 增加氧耗。符合。
• (C) 2,4-Dinitrophenol, Oligomycin：DNP 增加氧耗，Oligomycin 降低氧耗。不符合。
• (D) Oligomycin A, rotenone：Oligomycin 降低氧耗，Rotenone 降低氧耗。不符合。
• (E) 2,4-Dinitrophenol, rotenone：DNP 增加氧耗，Rotenone 降低氧耗。不符合。

現在我們有兩個可能的答案：(A) 和 (B)。
題目要求：
第一個空格：____ decreases both oxygen consumption and ATP synthesis.

本題測試學生對肝醣代謝調控的理解，特別是磷酸化和去磷酸化在調控醣原合成酶（glycogen synthase）和醣原磷酸化酶（glycogen phosphorylase）活性中的作用。

關鍵酶與調控機制：

• 磷酸化酶 a (Phosphorylase a)： 這是醣原分解（glycogenolysis）的活性形式。
• 磷酸化酶激酶 (Phosphorylase kinase)： 磷酸化並激活磷酸化酶 a。
• 磷酸化酶 b (Phosphorylase b)： 這是磷酸化酶的非活性形式。
• 醣原合成酶 (Glycogen synthase)： 這是肝醣合成（glycogenesis）的關鍵酶。它的活性形式是去磷酸化的形式，而非活性形式是磷酸化的形式。
• 磷酸蛋白質磷酸酶 1 (Protein phosphatase 1, PP1)： 是一種重要的去磷酸化酶，能夠移除蛋白質上的磷酸基團，從而改變其活性。

餐後或休息狀態的生理情況：
餐後或休息狀態，血糖水平較高，身體處於儲存能量的狀態，主要促進肝醣的合成。這意味著：

• 肝醣分解（glycogenolysis）應被抑制。

本題測試學生對葡萄糖-6-磷酸（G6P）通過戊糖磷酸途徑（Pentose Phosphate Pathway, PPP）的代謝去向，以同時產生 NADPH 和核糖-5-磷酸（ribose 5-phosphate, R5P）的理解。

戊糖磷酸途徑（PPP）的兩個主要階段：

1. 氧化階段 (Oxidative phase)：

   • 此階段將葡萄糖-6-磷酸（G6P）氧化，產生 NADPH 和核酮糖-5-磷酸（ribulose 5-phosphate, R5P）。
   • 反應步驟：
     • G6P → 6-phosphoglucono-$\delta$-lactone (由 G6P 脫氫酶催化，產生 1 分子 NADPH)
     • 6-phosphoglucono-$\delta$-lactone → 6-phosphogluconate
     • 6-phosphogluconate → Ribulose 5-phosphate (Ru5P) (由 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶催化，產生 1 分子 NADPH)
   • 總結： 1 分子 G6P 在氧化階段經過兩步氧化反應，生成 2 分子 NADPH 和 1 分子 R5P。

2. 非氧化階段 (Non-oxidative phase)：

   • 此階段將 R5P 轉化為其他醣類磷酸酯，如果糖-6-磷酸（F6P）和甘油醛-3-磷酸（G3P），這些物質可以再進入醣解途徑或糖質新生途徑。
   • R5P 可以通過異構酶轉化為 R5P 本身，或者通過差向異構酶轉化為木酮糖-5-磷酸（Xu5P）。
   • R5P 和 Xu5P 經過一系列的轉酮酶（transketolase）和轉醛酶（transaldolase）催化反應，可以生成 F6P 和 G3P。
   • 重要的一點是： 如果細胞同時需要 NADPH 和 R5P，PPP 的氧化階段會優先進行，以產生足夠的 NADPH 和 R5P。R5P 可以直接使用，或者進一步轉化。

題目情境：
細胞同時需要 NADPH 和 ribose 5-phosphate (R5P)。

分析選項：

(A) G6P$\rightarrow$ ribulose 5-phosphate (R5P).
* 這只描述了 PPP 的一個產物 R5P，但沒有提及 NADPH 的生成。PPP 的氧化階段會同時產生 R5P 和 NADPH。這個選項不完整。

本題測試學生對酮體（ketone bodies）生成、代謝、生理影響以及與飲食關係的理解。

酮體簡介：
酮體（acetoacetate, $\beta$-hydroxybutyrate, and acetone）是肝臟在脂肪酸大量分解時產生的代謝產物，可以作為腦、心臟等組織的替代能量來源，尤其在飢餓、糖尿病酮症酸中毒等情況下。

各選項分析：

(A) 酮體形成與脂肪分解： 當身體處於飢餓狀態或長時間運動時，脂肪分解（lipolysis）會加劇，釋放出大量脂肪酸。脂肪酸在肝臟進行 $\beta$-氧化，產生大量的乙醯輔酶A（acetyl-CoA）。如果乙醯輔酶A的生成速度超過三羧酸循環（TCA cycle）的處理能力（例如，草醯乙酸（OAA）不足，因為 OAA 被用於糖質新生），乙醯輔酶A就會進入酮體合成途徑。因此，當脂肪分解佔優勢時，酮體會從乙醯輔酶A生成。此敘述為真。

(B) 酮體的主要生成部位： 酮體的合成主要在肝臟進行。肝臟中的丙酮酸羧化酶活性高，可以將丙酮酸轉化為 OAA，維持 TCA 循環的運行，從而有足夠的乙醯輔酶A進入酮體合成。而其他組織（如腦、心肌）則能利用酮體作為能量來源，但不能合成酮體。因此，肝臟是酮體（乙醯乙酸和 $\beta$-羥基丁酸）的主要生產部位。此敘述為真。

(C) HMG-CoA 的代謝： 在酮體合成的過程中，乙醯輔酶A 經過一系列反應生成 3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-CoA (HMG-CoA)。HMG-CoA 隨後被 HMG-CoA 裂解酶（HMG-CoA lyase）催化，裂解為乙醯輔酶A 和乙醯乙酸（acetoacetate）。這個反應發生在肝臟線粒體基質中。此敘述為真。

核心觀念

本題考查脂溶性與水溶性非輔酶維生素缺乏時的典型症狀：

• 維生素 A：維持視紫質、視覺及上皮組織完整。
• 維生素 C：參與膠原蛋白合成，維持血管與結締組織。
• 維生素 D：促進腸道吸收鈣、磷，維持骨骼礦化。
• 維生素 E：抗氧化，保護細胞膜與紅血球。
• 維生素 K：參與凝血因子活化，維持正常凝血功能。

解題方法

依照每個症狀所涉及的主要生理功能判斷：

1. 骨骼礦化異常 → 維生素 D
2. 視覺與角膜病變 → 維生素 A
3. 凝血異常、皮下出血 → 維生素 K
4. 精子生成受抑制、紅血球脆弱 → 維生素 E
5. 壞血病 → 維生素 C

因此，題目各症狀的配對順序為：

$$3 \rightarrow 1,\quad 2 \rightarrow 2,\quad 5 \rightarrow 3,\quad 4 \rightarrow 4,\quad 2 \rightarrow 5$$

其中箭頭左側代表維生素編號，右側代表題目症狀的排列順序。

選項分析

1. Vitamin A

維生素 A 的活性形式之一為 retinal，參與視網膜視紫質的形成。缺乏時，暗處視覺能力下降，形成夜盲症；嚴重時會造成結膜、角膜乾燥與角膜損傷。

因此：

• night blindness, cornea damage → Vitamin A

2. Vitamin C

維生素 C 是膠原蛋白合成的重要輔助因子，參與脯胺酸與離胺酸殘基的羥化。膠原蛋白異常會導致牙齦出血、傷口癒合不良與微血管脆弱，典型疾病為壞血病（scurvy）。

因此：

• scurvy → Vitamin C

3. Vitamin D

維生素 D 促進腸道對鈣與磷的吸收，並協助骨骼正常礦化。兒童缺乏時，骨骼鈣化不良，會造成**佝僂病（rickets）**與骨骼變形。

因此：

• rickets and skeletal deformities → Vitamin D

4. Vitamin E

此題包含兩部分：解釋術語和繪製胺基酸結構。

第一部分：解釋術語 (10 points)

1. 皂化反應 (Saponification) (4 points)：
   皂化反應是指酯類（特別是脂肪或油，即三酸甘油酯）在強鹼（如氫氧化鈉 $\text{NaOH}$ 或氫氧化鉀 $\text{KOH}$）的存在下進行水解，生成羧酸鹽（肥皂）和醇（甘油）。
   化學反應式：
   Triglyceride + 3 $\text{NaOH}$ → 3 Sodium salts of fatty acids (Soap) + Glycerol
   此反應是製備肥皂的基本原理。

2. 比較氧化酶 (oxidase) 和氧合酶 (oxygenase) 的定義 (6 points)：

   • 氧化酶 (Oxidase)： 這類酶通常催化底物的氧化反應，其中氧氣（$\text{O}_2$）或某種含氧分子作為最終電子受體，並最終被還原成水（$\text{H}_2\text{O}$）。氧化酶本身不將氧原子併入底物。例如，細胞色素 c 氧化酶（cytochrome c oxidase）將氧還原為水。
   • 氧合酶 (Oxygenase)： 這類酶則將氧分子（$\text{O}_2$）的一個或兩個氧原子直接併入底物的過程。
     • 單加氧酶 (Monooxygenase)： 將 $\text{O}_2$ 的一個氧原子併入底物，另一個氧原子還原成水。
       $\text{RH} + \text{O}_2 + \text{NAD(P)H} + \text{H}^{+} \rightarrow \text{ROH} + \text{H}_2\text{O} + \text{NAD(P)}^{+}$
     • 雙加氧酶 (Dioxygenase)： 將 $\text{O}_2$ 的兩個氧原子都併入底物。
       $\text{RH} + \text{O}_2 + \text{NAD(P)H} \rightarrow \text{RO}_2\text{H} + \text{NAD(P)}^{+}$
       總結比較： 氧化酶是將電子傳遞給氧氣並最終生成水，而氧合酶則是將氧原子直接引入底物分子。

第二部分：繪製胺基酸結構 (3~6, 20 points)

需要繪製以下四種胺基酸的結構：天冬醯胺（Asparagine）、組胺酸（Histidine）、離胺酸（Lysine）、半胱胺酸（Cysteine）。繪製胺基酸結構時，需包含胺基（-NH$_2$）、羧基（-COOH）和側鏈（R group）。在生理 pH 下，胺基通常是質子化的（-NH$_3^{+}$），羧基通常是去質子化的（-COO$^{-}$）。

3. 天冬醯胺 (Asparagine, Asn, N)：
   • 基本結構：$\alpha$-胺基（-NH$_3^{+}$）、$\alpha$-羧基（-COO$^{-}$）、一個氫原子（H）。
   • 側鏈 (R group)：$-\text{CH}_2-\text{CO}-\text{NH}_2$ ( $-\text{CH}_2-\text{CONH}_2$ )
   • 結構圖（生理 pH）：

本題要求說明酶的活性位點（active site）的共同特徵。

酶活性位點的共同特徵：

酶的活性位點是酶分子上一個或幾個特定區域，是底物結合並發生催化反應的地方。其共同特徵包括：

1. 特定性 (Specificity)： 活性位點具有高度的空間結構特異性，能夠精確識別並結合特定的底物分子或一類結構相似的底物。這種特異性是由活性位點內胺基酸殘基的排列、電荷分佈、疏水性/親水性以及空間構象決定的。
2. 三維結構 (Three-dimensional structure)： 活性位點是由酶蛋白的空間摺疊形成的，通常是一個凹陷或口袋狀的結構。這個三維結構是底物能夠有效結合和反應的關鍵。
3. 非極性與極性區域 (Nonpolar and polar regions)： 活性位點內通常同時存在極性和非極性（疏水性）的胺基酸殘基。非極性殘基有助於結合疏水性底物或底物的疏水區域，而極性殘基（如帶電殘基或能形成氫鍵的殘基）則參與與底物的離子鍵、氫鍵作用，以及催化反應的進行。